La myasthénie ou « Myasthenia Gravis » est une maladie immunologique liée à un blocage des récepteurs de la plaque motrice par des anticorps anti-récepteurs d'acétylcholine, traduite par une fatigabilité excessive de la musculature striée, améliorée par le repos ou sous l'effet des drogues anticholinestérasiques.
Le diagnostic souvent évident, est parfois difficile, restant longtemps méconnu.
Le phénomène myasthénique est un déficit de la force musculaire dont le caractère essentiel est de s'accroître à l'occasion d'un effort.
La faiblesse musculaire ainsi provoquée tantôt se limite aux muscles directement mis en action au cours de l'effort, tantôt se manifeste à distance d'eux.
La fatigabilité s'accroît au cours de la journée. Cette fatigue se corrige au repos.
Un caractère essentiel de ce phénomène est sa correction sous l'effet des drogues anticholinestérasiques.
Le froid l'améliore.
L'atteinte de la musculature oculo-palpébrale est évocatrice.
Le ptosis est unilatéral au début et peut se bilatéraliser par la suite, restant habituellement asymétrique.
Parfois présent dès le réveil, il a tendance à augmenter en fin de journée. Il s'accompagne ou non d'une diplopie, le plus souvent intermittente.
Ptosis et diplopie sont augmentés par la fatigue, la lumière, la fixation d'un objet.
La musculature pupillaire est indemne.
L'atteinte des muscles d'innervation bulbaire, retentit sur la phonation, la mastication et la déglutition.
La voix s'éteint progressivement, devient nasonnée puis inintelligible. Bien que très caractéristique ce trouble est parfois considéré comme hystérique.
Les troubles de la mastication apparaissent au cours des repas, le sujet se trouvant parfois dans l'obligation de soutenir sa mâchoire inférieure avec sa main.
Les troubles de la déglutition, souvent modérés, donnent parfois lieu au rejet des liquides par le nez.
La dysphagie, à l'image du phénomène myasthénique est améliorée par le froid et aggravée par la chaleur.
Une parésie faciale donnant un facies atone est souvent associée aux troubles bulbaires.
Dans de rares cas, la fatigabilité des muscles cervicaux est à l'origine d'une chute de la tête en avant ou de douleurs cervicales liées à un phénomène de contracture.
L'atteinte des muscles des membres prédomine sur les muscles proximaux, plutôt de la ceinture scapulaire.
On a décrit des formes limitées aux membres, dites pseudo-myopathiques.
Des myalgies orientent parfois à tort vers une maladie rhumatismale ou myositique.
Les muscles extenseurs du tronc sont parfois concernés, de même que, moins souvent, les muscles abdominaux.
L'atteinte des muscles respiratoires peut conduire à une décompensation ventilatoire rapide, quelquefois inaugurale, qui fait toute la gravité de la maladie.
L'examen clinique fait apparaître le phénomène myasthénique en utilisant des tests de répétition des mouvements comme celui de l'abduction répétée des bras, de l'accroupissement ou de l'occlusion des paupières.
L'évolution à la fois prolongée et capricieuse, faite le plus souvent d'une succession irrégulière de poussées et de rémissions, est difficile à schématiser et à prévoir.
L'effet de la grossesse est variable, avec un risque d’exacerbation dans 30 à 40% des cas au cours de la grossesse et un risque d’aggravation de 30% en post-partum.
Les risques vitaux sont possibles, du fait des crises myasthéniques se manifestant par des troubles respiratoires, avec dyspnée et encombrement.
L'évolution fatale se produit dans plus de 2/3 des cas malgré la réanimation.
Une hyperplasie thymique, (thymus macroscopiquement normal mais caractérisé par la prolifération de follicules germinatifs à centre clair), existe dans 65 % des cas et un thymome dans 15 % des cas.
Cette constatation conduisit à proposer les premières thymectomies dont l'effet bénéfique se manifeste principalement en cas d'hyperplasie thymique simple.
Les thymomes peuvent être bénins ou malins.
Des associations sont fréquentes dans environ 4 % des cas avec une polyarthrite rhumatoïde, une anémie de Biermer, un lupus érythémateux disséminé, une sarcoïdose, un syndrome de Gougerot-Sjögren, une polymyosite, une recto-colite hémorragique, un pemphigus, une maladie de Kaposi, un purpura thrombopénique, une anémie hémolytique auto-immune.
Par ailleurs une affection thyroïdienne se retrouve dans 13 % des cas, aussi souvent hyperthryroïdie (qui aggrave en général la myasthénie) qu'hypothyroïdie.
Une association avec un cancer n'est pas exceptionnelle.
Source : A.A.M.M. : link
Un petit mot ici... - Voir les 4 commentaires
